Nedenleri

PNH'de Hemolizin Rolü

Hemoliz "kırmızı kan hücrelerinin yıkımı"nı ifade etmenin tıbbi terimidir. Hemoliz LDH (laktat dehidrogenaz, kırmızı kan hücrelerinde bulunan bir enzim) ile ölçülür ve yükselmiş LDH seviyeleri aşırı hemolizin bir belirtisidir.  Sağlıklı insanlarda, düşük seviyedeki hemoliz süreklidir ve doğal olarak gerçekleşir. Ancak, PNH hastalarında, bazı ya da tüm KKH'lerinde koruyucu bir yüzey proteininin eksikliğinden kaynaklanan aşırı hemoliz durumu sözkonusudur. Aşırı hemoliz KKH'lerinin toksik içeriklerini kan dolaşımına karıştırır ve zaman içinde bu toksik maddeler PNH ile ilişkilendirilen semptomların birçoğuna neden olabilir ve vücudunuzdaki önemli organlara zarar verebilir. PNH hastasıysanız, kendinizi iyi hissederken ya da stres veya enfeksiyon zamanlarında olduğu gibi ani alevlenmelerde (paroksizm) hemoliz daima gerçekleşmektedir. Aşırı ve aralıksız hemoliz PNH'deki önemli sağlık sorunlarının temel nedenidir.

Hemoliz neden önemlidir?

Kan hücreleri tahrip olduğunda, toksik içerikleri kan dolaşımına karışırlar ve kan dolaşımında birikerek her an ortaya çıkabilecek sağlık problemlerine neden olabilirler.1 Bu problemler arasında böbrek yetmezliği ve karaciğer, beyin ve akciğerleriniz gibi önemli organlarınızda hasara neden olacak ciddi boyuttaki kan pıhtıları yer alabilir.

Hemoliz aynı zamanda günlük yaşamımızı da etkiler. PNH hastalığı olan birçok insan, semptomlarının sıklığı ve şiddetinin öngörülemez oluşunun yaşam kalitelerine zarar verdiğini belirtmiştir. Hekimler kronik hemolizin azaltılmasının PNH tedavisinde önemli bir hedef olduğuna inanmaktadır.